Hemangioma hepático gigante único: serie de casos con seguimiento de pacientes tratados quirúrgicamente / Single giant liver hemangioma: case series with follow-up of patients treated surgically

El tratamiento del hemangioma hepático gigante (HHG), sigue siendo motivo de controversia. El objetivo de este estudio fue reportar los resultados de pacientes con HHG resecados quirúrgicamente en términos de morbilidad postoperatoria (MPO). Serie de casos con seguimiento. Se incluyeron pacientes con HHG, sometidos a cirugía de forma consecutiva, en Clínica RedSalud Mayor, entre 2011 y 2020. La variable resultado fue MPO. Otras variables de interés fueron: tiempo quirúrgico, estancia hospitalaria y mortalidad. Las pacientes fueron seguidas de forma clínica. Se utilizó estadística descriptiva, con medidas de tendencia central y dispersión. Se intervinieron 5 pacientes, con una mediana de edad de 38 años. La medianas del tiempo quirúrgico y estancia hospitalaria; fueron 75 min y 4 días respectivamente. La MPO fue 20 % (1 caso de seroma). Con una mediana de seguimiento de 41 meses, los pacientes se encuentran asintomáticos y no se ha verificado morbilidad alejada. La resección quirúrgica de un HHG se puede realizar con escasa morbilidad, tanto en términos numéricos como de gravedad de la complicación observada.

SUMMARY: Treatment of giant hepatic hemangioma (GHH) remains controversial. The aim of this study was to report the outcomes of surgically resected GHH patients in terms of postoperative morbidity (POM). Case series with follow-up. Patients with GHH who underwent surgery consecutively at the RedSalud Mayor Clinic between 2011 and 2020 were included. The outcome variable was POM. Other variables of interest were surgical time, hospital stay and mortality. The patients were followed up clinically. Descriptive statistics were used, with measures of central tendency and dispersion. Five patients underwent surgery, with a median age of 38 years. The median surgical time and hospital stay; were 75 min and 4 days respectively. The MPO was 20 % (1 case of seroma). With a median follow-up of 41 months, the patients are asymptomatic, and no distant morbidity has been verified. Surgical resection of GHH can be performed with low morbidity, both in terms of numbers and the severity of the complication observed.

Nevo Melanocítico Congénito Gigante con hemangioma hepático asociado. Reporte de caso clínico. Revisión bibliográfica

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. El objetivo que buscamos con la presentación de este caso clínico es ofrecer una revisión actualizada sobre la evaluación al nacimiento, conducta y tratamiento a seguir por los neonatólogos y pediatra de atención primaria ante la inesperada presencia de las dermatopatías no tan frecuentes como la que nos ocupa. Se trata de un recién nacido que nace con un "nevo melanocítico congénito gigante" y que además se asocia con un hemangioma hepático diagnosticado en el ingreso. Valoramos la importancia de esta patología que radica en los problemas impactantes desde el punto de vista estético, quirúrgico y emocional que pueden originar en el paciente y sus familiares, además de la posible asociación con otras malformaciones del sistema nervioso central y en algunos de ellos, el riesgo de ser el origen de un melanoma.

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion present at birth. Its incidence is 1 / 1,000-500,000 newborns. The most frequent location is the posterior trunk, the face, the scalp and the extremities. We decided with the presentation of this clinical case to offer an updated review on the evaluation at birth, behavior and treatment to be followed by neonatologists, primary care pediatrician before the unexpected presence of dermatopathies not as frequent as the one we are dealing with today, the "nevus" giant congenital melanocytic ". The importance of this pathology lies in the impactful problems from the aesthetic, surgical and emotional point of view that can originate in the patient and their relatives, in addition to the possible association with other malformations of the central nervous system and in some of them, the risk of being the origin of a melanoma.

O nevo melanocítico congênito gigante é uma grande lesão pigmentada presente ao nascimento. Sua incidência é de 1/1.000-500.000 recém-nascidos. A localização mais frequente é o tronco posterior, face, couro cabeludo e extremidades. O objetivo que buscamos com a apresentação deste caso clínico é oferecer uma revisão atualizada sobre a avaliação ao nascimento, comportamento e tratamento a ser acompanhado por neonatologistas e pediatras da atenção primária na presença inesperada de dermatopatias não tão frequentes quanto a em questão. É um recém-nascido nascido com um "nevo melanocítico congênito gigante" e também está associado a um hemangioma hepático diagnosticado na admissão. Valorizamos a importância dessa patologia que reside nos problemas chocantes do ponto de vista estético, cirúrgico e emocional que podem se originar no paciente e em seus familiares, além da possível associação com outras malformações do sistema nervoso central e, em algumas de las, o risco de ser a origem do melanoma.

Tumores hepáticos fetales, a propósito de un caso de hemangioendotelioma gigante / Fetal hepatic tumors, apropos of a case of giant hemangioendothelioma

RESUMEN Se comunica el caso de una tumoración hepática fetal gigante diagnosticada en el tercer trimestre de embarazo, que cursó con signos de inminencia de falla cardiaca. Las pruebas posnatales confirmaron la sospecha de hemangioma hepático. Actualmente, se encuentra en manejo expectante con evolución hacia la regresión. Adicionalmente, revisamos las características de los principales tumores hepáticos primarios fetales.

ABSTRACT Case report of a giant fetal hepatic tumor diagnosed in the third trimester of pregnancy that presented signs of imminent cardiac failure. Postnatal tests confirmed the suspicion of hepatic hemangioma. Currently, the patient is under expectant management, evolving towards regression. We review the characteristics of the main fetal primary liver tumors.

Hemangioma hepático congénito gigante: síndrome de Kasabach-Merritt / Giant Congenital Liver Hemangioma: Kasabach Merritt Syndrome

Resumen Los hemangiomas son las proliferaciones más frecuentes en la edad pediátrica, y el hemangioma hepático es de los más comunes entre los viscerales. El diagnóstico precoz es importante para orientar el tratamiento. Se presenta el caso de un neonato con compromiso ventilatorio secundario al efecto de una masa gigante, que ecográficamente correspondió a un hemangioma hepático. Se realizó resección quirúrgica y, ulteriormente, fue enviada a patología, que confirmó el diagnóstico.

Abstract Hemangiomas are the most frequent proliferations in children, and liver hemangiomas are the most common among those in the viscera. Early diagnosis to focus treatment is important. We present the case of a neonate with compromised breathing secondary to the effect of a giant mass that echographically appeared to be a hepatic hemangioma. Surgical resection and subsequent pathology confirmed the diagnosis.

Manejo quirúrgico simultáneo de una paciente con cáncer de páncreas distal, tumores del estroma gastrointestinal (GIST) gástricos y hemangioma hepático / Simultaneous surgical management of a patient with distal pancreatic cancer, gastric gastrointestinal tumors (GIST) and hepatic hemangioma

Introduction: The occurrence of gastric Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) associated to pancreatic adenocarcinoma has been reported in 0.2 percent pancreatic cancers. There are no published reports on distal pancreatic adenocarcinoma associated to gastric antral GIST and the surgical management of this clinical condition. Case report: Herein, we discuss a 75 years-old female patient who was admitted to our institution with upper digestive hemorrhage. The endoscopy showed large, superficial erosions over the cardia and on the posterior wall of the antrum a rounded sub-mucosal non-eroded lesion suspected of gastric GIST. An abdominal computed tomography scan found a hepatic hemangioma on the left hepatic lobe. In the pancreatic distal body and tail a solid exophytic lesion was identified. In the gastric antrum a rounded submucosal tumor in close contact with the pancreatic lesion was found. The patient was subjected to distal pancreatectomy, splenectomy, and distal gastrectomy. The biopsy identified a well-differentiated ductal adenocarcinoma localized in the pancreatic tail and the proximal part of the body, resected with negative margins. The gastric tumor was positive for CD117, CD34, and DOG-1; it had a positive Ki67 in less than 2 percent, and 2 or less mitoses per 50 high-power fields. Conclusion. This uncommon case illustrates the occurrence of synchronous tumors of different cellular origins incidentally diagnosed and their simultaneous surgical treatment. The individual incidence of these tumors is low and if associated they probably will continue to be found incidentally.

Introducción: La ocurrencia simultánea de tumores del estroma gastrointestinal (GIST) del estómago con cáncer de páncreas, ha sido reportada en 0,2 por ciento. No existen reportes publicados sobre cáncer de páncreas distal asociado a GIST gástrico y el manejo de esta situación clínica. Caso clínico: Paciente de 75 años de edad, hospitalizada en nuestra institución por hemorragia digestiva alta. La endoscopía mostró erosiones superficiales sobre el cardias y en la pared posterior del antro una lesión submucosa redondeada no-ulcerada, sospechosa de un GIST. La tomografía abdominal demostró un hemangioma hepático en el lóbulo izquierdo, en la cola del páncreas se identificó una lesión sólida y en el antro gástrico se encontró un tumor redondeado en contacto con la lesión pancreática pero sin relación íntima con la misma. La paciente fue sometida a pancreatectomía distal, esplenectomía, gastrectomía distal y resección del hemangioma. La biopsia identificó en la cola y cuerpo distal del páncreas un adenocarcinoma ductal bien diferenciado con márgenes negativos. El GIST gástrico fue positivo para CD117, CD34 y DOG-1, el Ki67 fue positivo en menos de 2 por ciento y se identificaron 2 o menos mitosis por 50 campos de aumento mayor. Conclusión: Este caso ilustra la ocurrencia sincrónica de tres tumores de estirpes celulares diferentes diagnosticados incidentalmente y su tratamiento quirúrgico simultáneo. La incidencia individual de estos tumores en estas localizaciones es baja y su diagnóstico, seguramente, seguirá siendo incidental.

Ruptura espontânea de hemangioma hepático gigante: relato de caso / Spontaneous rupture of a giant hepatic haemangioma: case report

Hemangiomas hepáticos gigantes são incomuns no fígado. Sexo feminino e uso prolongado de anticoncepcionais orais têm sido associados com alto risco de desenvolvimento de hemangiomas. Ruptura de hemangioma é extremamente rara, grave e requer intervenção cirúrgica. Embolização arterial transcateter pode ser utilizada antes da cirurgia para controle do sangramento e redução do volume do hemangioma, facilitando a hepatectomia. Relatamos um caso de mulher de meia-idade em uso crônico de anticoncepcionais orais, com ruptura espontânea de duplo hemangioma hepático gigante.

Giant hepatic hemangiomas are uncommon in the liver. Female and prolonged use of oral contraceptives have been associated with a high risk of developing hemangiomas. Rupture of hemangioma is extremely rare, serious and requires surgical intervention. Transcatheter arterial embolization may be used before surgery to control bleeding and reducing the volume of the hemangioma, facilitating hepatectomy. We report a case of a middle-aged woman with chronic use of oral contraceptives and spontaneous rupture of double giant hepatic hemangioma.

Hemihepatectomia derecha en un hemangioma gigante: presentación de caso / Right hemi-hepatectomy for a giant hemangioma: presentation of a case

El hemangioma hepático es el tumor benigno más frecuente del hígado, y su diagnóstico casi siempre es incidental por ecosonograma abdominal. Generalmente son asintomáticos excepto si son gigantes, que los síntomas serían por el efecto de masa. Este fue el caso de una paciente blanca, femenina de 42 años, que comenzó 6 meses antes de su diagnóstico con dolor punzante en hipocondrio derecho de ligera intensidad a los medianos esfuerzos. Se realizó un ecosonograma abdominal donde se informó una hepatomegalia de 3 cm, a predominio del lóbulo derecho, con aumento de la ecogenicidad hepática. A los tres meses se intensificó el dolor y se realizó tomografía axial computarizada contrastada de hígado, con el diagnóstico de hemangioma hepático gigante en el lóbulo derecho. Fue remitida a la consulta de Gastroenterología y se constató la hepatomegalia dolorosa del lóbulo derecho. Se interconsultó con cirugía la posibilidad de tratamiento quirúrgico. Los complementarios del ingreso estuvieron normales. Se constató en el acto quirúrgico dicho hemangioma con un tamaño de 15 x 13 x 5 cm. Se realizó resección de los segmentos hepáticos VII y VIII con ligadura de la suprahepática derecha. Fue egresada a los 5 días sin complicaciones, con reconsulta al mes, donde los complementarios evolutivos estaban normales y hubo regeneración total del lóbulo hepático resecado según el ecosonograma. La paciente se mantiene asintomática después de 3 meses de operada.

The hepatic hemangioma is the most frequent benign tumor of the liver, almost always diagnosed incidentally by abdominal echosonogram. They are mainly asymptomatic, except if they are giant, and the symptoms are the effect of the mass. This was the case of a white, female patient, aged 42 years, who, six month before the diagnosis, began having a shooting pain in the right hypochondria, of light intensity when doing media efforts. We made an abdominal echosonogram, showing a hepatomegaly of 3 cm, with a predominance of the right lobe and an increase of the hepatic ecogenicity. After 3 months, the pain intensified and we carried out a liver contrasted computerized tomography with the diagnosis of a giant hepatic hemangioma in the right lobe. She was remitted to the Gastroenterology consultation and they stated the painful hepatomegaly of the right lobe. There it was an interconsultation with the Surgery Service to explore the possibility of the surgery treatment. The complementary examinations for entering the patient were normal. In the surgery, it was found that the hemangioma measured 15x13x5 cm. We made the resection of the VII and VIII hepatic segments tying the right suprahepatic. The patient was discharged 5 days later without complications, with re-consultation after a month, when the evolutional complementary studies were normal, and there was a total regeneration of the resected hepatic lobe according to the echosonogram. The patient keeps asymptomatic after 3 months of the surgery.

Hemangioma hepático subcapsular com realce perilesional: achados de RM / Hepatic subcapsular hemangioma with perilesional enhancement: MRI features

OBJETIVO: Descrever os achados de imagem de RM no hemangioma hepático com realce perilesional. MATERIAIS E MÉTODOS: Realizou-se uma pesquisa no banco de dados da unidade de RM para identificar todos os casos de hemangioma hepático com realce perilesional entre março de 2008 e julho de 2009. Todos os pacientes foram submetidos a RM pré-contraste em imagens ponderadas em T1 e T2 e em imagens dinâmicas após injeção de gadolínio. Características do hemangioma e do realce perilesional foram avaliadas nas imagens de RM. RESULTADOS: Sete hemangiomas em sete pacientes (cinco homens, duas mulheres; faixa etária entre 41-69 anos; média de 57 anos) foram incluídos no presente estudo. O tamanho das lesões variou de 7 a 20 mm (média de 12,4 mm). Na fase dominante arterial hepática, todos os sete hemangiomas mostraram realce perilesional cuneiforme que se atenuou nas imagens dois minutos após injeção de gadolínio. Quatro dessas lesões demonstraram realce capsular adjacente. CONCLUSÃO: Todos os hemangiomas hepáticos com realce perilesional eram lesões capsulares medindo menos que 2 cm. Tal localização sugere que esses hemangiomas podem recrutar vasos capsulares responsáveis pelo realce perilesional.

OBJECTIVE: To describe the MR imaging features of hepatic hemangioma with perilesional enhancement. MATERIALS AND METHODS: A search was performed of the MRI section database to identify all cases of hepatic hemangioma with perilesional enhancement between March 2008 and July 2009. All patients underwent MR examinations including precontrast T1- and T2-weighted images and postgadolinium dynamic images. On MR images, characteristics of the hemangioma and perilesional enhancement were evaluated. RESULTS: Seven hemangiomas in seven patients (five men, two women; age range, 41-69 years; mean, 57 years) were included in this study. Lesion size ranged from 7 to 20 mm (mean, 12.4 mm). On hepatic arterial dominant phase, all seven hemangiomas exhibited wedge-shaped perilesional enhancement which faded on two minutes postgadolinium images. Four of these lesions demonstrated adjacent capsular enhancement. CONCLUSION: All hepatic hemangiomas with perilesional enhancement were < 2 cm capsule-based lesions. This location suggests that these hemangiomas may conscript capsular vessels to account for the perilesional enhancement.

Hemangioma cavernoso hepático roto: relato de caso e revisão da literatura / Ruptured hepatic cavernous hemangioma: a case report and literature review

O hemangioma hepático é frequentemente assintomático e, mesmo quando de grandes dimensões, não mostra tendência a sangramento. Os autores relatam o caso de uma paciente de 31 anos de idade com dor abdominal aguda, cujos exames de imagem evidenciaram hematoma no lobo hepático esquerdo, associado a hemoperitônio. A paciente foi submetida a hepatectomia esquerda, com o diagnóstico histopatológico de hemangioma cavernoso.

Hepatic hemangioma is frequently asymptomatic, and bleeding is rare, even in cases of large lesions. The authors report the case of a 31-year-old female patient presenting with acute abdominal pain, whose imaging studies have demonstrated hematoma in the left hepatic lobe associated with hemoperitoneum. The patient was submitted to left hepatectomy, with a final histopathological diagnosis of cavernous hemangioma.

Hemangioma hepático gigante roto / Giant hepatic hemangioma with spontaneous rupture

INTRODUÇÃO: Ruptura por hemangioma hepático é rara e há somente 32 casos descritos na literatura. RELATO DO CASO: Homem com 39 anos foi admitido com dor abdominal em hipocôndrio direito de início súbito associado à lipotímia. A investigação inicial demonstrou hemangioma hepático gigante (7x13 cm) em lobo direito associado a sinais de sangramento recente. Com o intuito de minimizar possibilidade de sangramento no intra-operatório, foi realizado embolização da artéria hepática direita. A operação transcorreu sem intercorrências, sem necessidade de hemotransfusão no intra-operatório. A transecção foi realizada com grampeador linear cortante de 75 mm. O tempo de internação foi de 13 dias. CONCLUSÃO: Procedimento cirúrgico é mandatório para hemangioma hepático roto, e a embolização é eficiente para controlar o sangramento e preparar melhor o paciente para a operação.

BACKGROUND: Hepatic hemangioma rupture is rare and there are only 32 cases in the literature. CASE REPORT: A 39-years-old man was admitted for sudden severe upper abdominal pain. Examination revealed a giant liver hemangioma (7x13 cm) in right lobe of the liver with signals of recent bleeding. Large feeding artery was embolised to reduce bleeding risk. The surgery occurred without transfusion. The liver trans-section was done with 75 mm linear stapler. The patient was discharged in the 13th post-operative day. CONCLUSION: Surgery is mandatory in hepatic hemangioma rupture and embolization is efficient in controlling pre-operative bleeding giving better opportunity to successful surgical procedure.